Morbo di Hand-Schuller-Christian
Che cos'è e probabili cause
Il Morbo di Hand-Schuller-Christian è una patologia rara del gruppo delle istiocitosi X, di solito colpisce i bambini fino ai 6 anni, portando alla formazione di masse formate da colesterolo e granulociti eosinofili, con conseguente distruzione e/o compressione dei tessuti circostanti. Le cause della sua insorgenza sono del tutto sconosciute. Per certi versi è simile al granulome eosinofilo e alla Malattia di Letterer-Siwe, e si può anche trasformare, in alcuni casi, nell'una o nell'altra.
Sintomi
Il Morbo di Hand-Schuller-Christian si manifesta con l'accumulo di colesterolo in diversi distretti dell'organismo, come le pelvi, il cranio, il fegato, le ossa, la pelle, la milza, i polmoni, i linfonodi e le coste, con possibili alterazioni scheletriche, scompenso cardiaco, diabete insipido ed esoftalmo.
Diagnosi
La diagnosi si effettua con la visita clinica, l'anamnesi dei sintomi e la radiografia.
Come si cura - Terapia
La terapia può essere chirurgica, farmacologica, chemioterapica e radioterapica, anche se in alcuni casi può scomparire autonomamente; il suo decorso è lento e cronico, con periodi di remissione ad altri di riacutizzazione.
