SLA (Sclerosi laterale amiotrofica)

Che cos'è e probabili cause

La SLA, Sclerosi laterale amiotrofica, è una malattia degenerativa che porta ad una progressiva ed inesorabile debolezza muscolare, che conduce alla morte per paralisi respiratoria in un breve periodo, maggiormente insorge tra i 40 e i 50 anni, ma può manifestarsi in qualunque età dopo i 20 anni, si registrano 1 o 2 casi ogni 100.000 abitanti. Le cause della sua comparsa sono ancora ignote, vi sono varie ipotesi ma nessuna è stata appurata con certezza, in un 20% dei casi è stata individuata un'anomalia genetica.

Sintomi

La SLA si manifesta con debolezza, atrofia e fascicolazioni ai muscoli, una paralisi dapprima lieve e poi progressivamente sempre più grave, disturbi nella deglutizione e nel formulare le parole. Di solito inizia a manifestare i sintomi agli arti superiori e inferiori, si ha difficoltà a mantenere una corretta postura alla testa e si rilasciano anche i muscoli addominali, la motricità degli occhi si mantiene buona fino agli ultimi stadi della malattia. Si possono avere anche crampi e disestesie (allucinazioni tattili come fastidio, bruciore, dolore o sensazione di corpo estraneo dentro la pelle) a carico della sensibilità, pianto o riso patologico duraturi, che non si è in grado di sopprimere, oltre ovviamente a difficoltà nella respirazione. Le funzioni intellettuali, come quello degli sfinteri e degli organi sessuali si mantengono normali.

Diagnosi

La malattia si diagnostica con l'analisi dei sintomi e dei segni, nelle fasi iniziali può risultare utile l'elettromiografia e la PEM (Potenziali evocati motori).

Come si cura - Terapia

Non esiste una terapia per curare la sclerosi laterale amiotrofica, alcuni farmaci sono risultati utili nel rallentarne il decorso e quindi aumentare la sopravvivenza.

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