Malattia di Hirschprung (Megacolon agangliare)

Che cos'è e probabili cause

La malattia di Hirschprung, detta anche Megacolon agangliare, è una malformazione intestinale in cui sono assenti i gangli nella mucosa del colon e nella tonaca muscolare, comportando una grave costipazione e possibile occlusione intestinale; si pensa vi sia una predisposizione famigliare e genetica; colpisce maggiormente i maschi. Può interessare il retto, il colon sigma, entrambi o anche in alcuni casi tutto l'intestino.

Sintomi

La malattia di Hirschprung nel neonato porta a ileo da meconio, diarrea, distensione addominale, iporessia, vomito e possibile febbre, nell'infanzia invece a stitichezza ostinata, fecalomi e possibile occlusione intestinale.

Diagnosi

La diagnosi si effettua con l'anamnesi dei sintomi, la visita medica, radiografia con mezzo di contrasto e in alcuni casi con la biopsia rettale.

Come si cura - Terapia

La terapia è chirurgica.

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