Fibrosi cistica (Mucoviscidosi)
Che cos'è e probabili cause
La fibrosi cistica, anche detta mucoviscidosi, è una malattia genetica abbastanza diffusa anche se spesso non da alcun sintomo e quindi risulta poco conosciuta, colpisce diversi organi, maggiormente il pancreas, il fegato, l'intestino e i polmoni; si caratterizza per un'anomalo trasporto del cloro nella membrana delle cellule delle ghiandole a secrezione esterna; si suddivide in diverse classi che sono di gravità diversa, più la classe è bassa e più è grave.
Sintomi
La fibrosi cistica si caratterizza per la produzione di un muco denso e vischioso, che ostruiscono i dotti principali ed è responsabile della maggior parte dei sintomi; nelle prime vie aeree può dare rinite e parasinusite, con ristagno di muco; a livello polmonare si assiste ad un lento processo distruttivo del tessuto, con tosse e tachipnea, con bronchiectasie; nel pancreas si assiste ad un ristagno dei succhi pancreatici e conseguente formazioni di cisti, con conseguente peggioramento della sua funzionalità man mano che passa il tempo, questo provoca una minore produzione di insulina che a sua volta porta al diabete, oltre a rachitismo, mancato assorbimento delle vitamine liposolubili, crescita ridotta e alterazioni nella coagulazione del sangue; inoltre può anche dare problemi di fertilità, ostruzione delle vie biliari con conseguente ittero e problemi alle ghiandole sudoripare con rischi di disidratazione nel periodo estivo; i sintomi colpiscono maggiormente il neonato.
Diagnosi
La diagnosi si effettua con gli esami del sangue.
Come si cura - Terapia
Attualmente non vi è nessuna terapia veramente risolutiva ed efficace, farmacologicamente si contrastano i sintomi in vario modo a seconda dei casi.