Corea di Huntington (degenerativa)
Che cos'è e probabili cause
La corea di Huntington, o degenerativa, è una malattia ereditaria, dovuta alla mutazione di un gene che codifica la proteina huntingtina, che porta ad una atrofia della corteccia cerebrale maggiormente nei lobi frontali e del nucleo caudato. Si manifesta tra i 35 e i 45 anni.
Sintomi
La corea di Huntington si manifesta con demenza, alterazioni psichiche e disturbi nel movimento (movimenti involontari). Se si manifesta in età giovanile si assiste ad un grave deterioriamento delle funzioni mentali; in entrambi i casi il decorso è progressivo e porta ad una crescente disabilità che obbliga a dipendere dalle altre persone in maniera sempre maggiore. La stessa persona ammalata è cosciente delle sue progressive disabilità intellettive. Il quadro dei disturbi psichiatrici può essere molto vario, con disturbi della sfera affettica, depressione, manie, allucinazioni, paranoie, disturbi della sfera sessuale come ipereccitazione (specialmente negli uomini) o comunque condotte sessuali socialmente inadeguate. Il disturbo caratteristico della patologia, da cui prende anche il nome, è la corea, che si caratterizza con rigidità e movimenti bruschi e inusuali. Il decorso in genere dura 20 o 30 anni, con un progressivo deterioramento delle funzioni cerebrali e della deambulazioni, con la morte che sopraggiunge negli stadi finali, quando la situazione generale è molto compromessa.
Diagnosi
La corea di Huntington si diagnostica con lo studio genetico, nelle fasi iniziali può essere d'aiuto la diagnostica per immagini come la TAC (evidenziano l'atrofia della corteccia cerebrale) e la risonanza magnetica, oltre che l'anamnesi dei sintomi.
Come si cura - Terapia
Al momento non esiste nessuna cura risolutiva, la terapia tende a contenere i sintomi, specialmente con l'impiego di psicofarmaci e neurolettici.