Malattia di Albright

Che cos'è e probabili cause

La malattia di Albright è una malattia caratterizzata da disturbi endocrini come la pubertà precoce, displasia fibrosa delle ossa e alterazione della pigmentazione cutanea a macchie di caffè. Colpisce in modo leggermente maggiore le donne e le cause della sua insorgenza sono ancora sconosciute.

Sintomi

La malattia di Albright si manifesta con pubertà precoce, a causa di una eccessiva produzione di ormoni nelle ghiandole endocrine, alle volte causa sterilità, nei maschi si assiste anche ad una crescita accellerata, odore cutaneo particolare e acne, nel 50% dei casi si hanno anche disfunzioni alla tiroide, come noduli, cisti o gozzo. Alle volte si assite ad una eccessiva produzione dell'ormone della crescita, provocata da tumori all'ipofisi che possono danneggiare sia la ghiandola stessa che il nervo ottico. Nelle ossa si assiste ad un enorme proliferazione e funzionamento delle cellule che formano l'osso e delle cellule staminali, che portano alla formazione di ossa anormali, deformabili e fragili. Sulla pelle si formano delle aree con una aumento della pigmentazione (colore) di colo caffelatte, con il bordi irregolari e ben definite.

Diagnosi

La diagnosi si effettua sulla base dei sintomi e dei segni, e da esami radiografici per le ossa e del sangue.

Come si cura - Terapia

Non esiste una cura che possa risolvere la malattia, quandi la terapia è solo sintomatica, si somministrano ormoni per ritardare la pubertà, si interviene chirurgicamente e farmacologicamente sui tumori e sulle lesioni all'ipofisi, sulle cisti e sulla tiroide.

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